23 Dec 2013

香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科系列之十五

李子良醫生
香港大學李嘉誠醫學院
兒童及青少年科學系名譽臨床副教授

兒童風濕病是一個大課題，它包括上百種不同的炎症。其中較為罕見的是硬皮症，其症狀相當特別，患者病發的第一個徵狀往往是手指皮膚三變色。

當天氣冷或手持冰涷飲品時，患者的手指先會變得非常蒼白，接着會變成紫藍色，至血流恢復再變成紅色，有時還伴隨針刺的感覺及指尖軟組織逐漸萎縮，這叫雷諾氏現象。部分患者或會發現他們的傷口特別難痊癒，有時甚至會變成潰瘍。這是由於血液循環欠佳，令皮膚局部缺血所致。

硬皮症可分為系統性及局部性兩大類。局限性硬皮症並不侵犯內臟器官，然而系統性硬皮症的影響範圍可涉及多個器官，後果可以很嚴重。

患有系統性硬皮症的青少年除上述徵狀外，四肢及面部皮膚還會出現纖維化及硬化的現象。嚴重的甚至連內臟如心、肺、腎、食道及腸道都會纖維化，影響吞嚥、消化及心肺功能 ，嚴重者可致命。

此症的初期診斷並不容易，患者平均8歲開始發病，但通常要兩年才可正式確診。醫生需要檢視患者的以往病歷及進行詳細體格檢查，加上各種血液、尿液及皮膚活檢等測試才可確立診斷。

（刊載於《am 730》， 2013年12月23日）