25 Sep 2017

香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科系列之五

鍾凱甯醫生
香港大學李嘉誠醫學院
兒童及青少年科學系兒童免疫科及風濕科名譽導師
瑪麗醫院兒童免疫科及風濕科醫生

在兒童風濕病中較為罕見的是兒童硬皮症。這是一種自體免疫系统失調，慢性損害小血管及結締組織的疾病。它可造成微小血管阻塞、皮膚增厚，以及肺、腸胃道、腎臟等器官的纖維化。一般人在傷口愈合時才會產生結痂組織，而硬皮症的病人卻在沒有傷口的情况下不斷產生結痂組織（即膠原纖維）。

硬皮症可分為系統性及局部性。局部性硬皮症並不像系統性一樣會損害內臟，只會發生在身體的某些部位，例如四肢及面部。病發初期皮膚表面顏色會變深或變淺，出現纖維化以及有光澤硬化的現象，毛髮脱落，有時候肌肉和骨頭也會逐步萎縮。系統性硬皮症影響的範圍較廣，甚至涉及內臓，心、肺、腎、食道及腸道都會被纖維化，影響病人的吞嚥、消化以及心肺功能，嚴重的甚至會致命。

兒童硬皮症一般在8至10歲開始發病，大多屬於局部性，所幸由此演變成系統性硬皮症的情況很少。硬皮症需要由有經驗的風濕免疫科醫生或皮膚科醫生根據臨床病史及詳細的體檢（例如血液和皮膚活檢）來診斷器官受侵害的程度。目前仍以免疫抑制劑或抑制膠原纖維生成的藥物來控制病情。 若發現兒童有硬皮症的徵狀，應盡快求醫、治療，才能避免併發症。

<刊載於《am730》，2017年9月25日>